先天性胆管囊状扩张症的定义
先天性胆管囊状扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。发病率男女比约1：3~4。幼儿期即可出现症状，是除婴儿以外的儿童阻塞性黄疸的最常见原因，约80%病例在儿童期发病，但也可以首先出现于成年期。胆总管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆管甚至十二指肠的阻塞。主要渔先天性胰胆管合流异常；先天性胆道发育不良、遗传因素有关。
2临床表现
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，部分患者无特异性临床表现。
腹痛：一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。
腹痛
腹部包块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化，在本病的诊断上有较高的参考价值。
腹部包块
黄疸：由于胆总管远端多有不同程度狭窄，胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸；黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。
黄疸
3疾病危害
该病常造成胆汁淤滞、门静脉高压、肝内感染、胰腺炎、形成结石、出血、囊肿穿孔或破裂，严重时可导致囊肿癌变。因此一旦确诊，应尽早手术。
4治疗方式
目前应用最普及的是囊肿切除+胆肠Roux-en-y内引流术。随着手术条件及技术的进步，该手术可在腹腔镜下进行，腹腔镜手术的优势有：创口小、对脏器干扰轻、恢复快等。尤其对于儿童是首选。
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