“医生，快给我们家凯凯（化名）好好看看吧，他都已经反复喘了4个月，医院，都没看好，听说你们治疗呼吸道疾病效果好，我们赶紧抱着孩子过来，帮帮我们找找孩子病因吧。”
很平常的一个周一上午，河南省妇幼保健院（郑大三附院）呼吸一科值班医生楚嫚嫚接诊了3岁的凯凯。他看起来乖巧可爱，被妈妈抱在怀里，一双清澈的眼睛打量着这个陌生的地方和医护人员。楚嫚嫚医生立即安抚凯凯妈妈，并耐心、仔细地询问病史，为凯凯做了详细的体格检查，不漏过任何一个可能与疾病有关的小细节。楚嫚嫚发现凯凯喘息有时间规律性，多在上午8点-10点左右出现，医院接受过抗感染治疗，效果不理想，也按“支气管哮喘”治疗过，效果也不理想，每天仍有喘息。
对于这样一个病史长、医院治疗效果不好的患儿，呼吸一科非常的重视，科室主任王秀芳、副主任宋丽及组织医护人员一起讨论，最后决定继续进行抗感染、雾化等治疗，并行支气管镜检查。完善相关术前检查后，凯凯于住院的第3天进行了支气管镜检查，镜下的景象让医护人员大吃一惊，左右支气管各个分支管腔内都可见到大量的黄白色分泌物堵塞管腔，反复的灌洗、吸引才将这些分泌物清除。术后肺部听诊痰鸣音明显减少，喘息也有所减轻，凯凯妈妈很高兴，觉得呼吸一科的医生水平很高，要是早点做气管镜就好了。
王秀芳主任、宋丽副主任的心情却并不像凯凯妈妈那么高兴，凯凯的病史、查体结果及镜下的情况让她们想到了一种并不常见的疾病：原发性纤毛运动障碍，这种疾病是一种常染色体隐形遗传病，因呼吸道纤毛结构缺陷或运动异常引起的纤毛功能异常，会造成反复呼吸道感染，也可导致鼻窦炎、中耳炎、不孕症等，诊断需要依赖纤毛活检及基因检查，治疗以急性期抗感染、体位引流保护其肺功能、预防其他感染为主。凯凯的情况符合这种疾病的表现，因此决定抗感染治疗一周左右复查气管镜之后再定是否再做进一步的检查。
一周后复查支气管镜时，看到的仍然是和第一次气管镜下相同的景象，各个气管分支仍有很多黄白色分泌物堵塞，王秀芳主任基于凯凯的病史、治疗反应及镜下情况，高度怀疑原发性纤毛运动障碍，建议行基因检测。宋丽副主任再次和凯凯妈妈详细沟通了患儿病情，讲解了下一步的检查及这种疾病的相关内容，凯凯妈妈非常紧张，担心凯凯的病是不是治不好了，宋丽副主任耐心地安抚她并详细的解释这种疾病的诊断、治疗及预后，凯凯妈妈同意行基因检查。王秀芳主任也根据凯凯病程长、镜下分泌物多、抗感染治疗效果不佳、应注意耐药菌感染等情况，及时调整了抗生素、加强抗感染治疗，并根据患儿IgE明显升高且反复喘息的表现，加用甲泼尼龙抗炎治疗，控制气道非特异性炎症。
三天后复查第三次气管镜时，神奇的一幕出现了：镜下支气管管腔内非常干净，没有分泌物，此后凯凯也没有再出现喘息，肺部听诊也没有明显的痰鸣，凯凯妈妈对于此次的治疗效果很满意并对呼吸一科医护人员表示感谢，带着康复的凯凯出院回家了。后来，基因检测结果显示凯凯确实患有原发性纤毛运动障碍，此病目前没有特效治疗药物，只能对症治疗、加强日常护理，因此王秀芳主任建议凯凯妈妈带着凯凯到空气质量好的地方住一段时间，可能会减少凯凯反复感染、哮喘复发的几率。
自年我院小儿呼吸科开展支气管镜以来，已完成了近例的支气管镜检查及肺泡灌洗术，并开展了气管异物摘除术，近期还将开展支气管镜介入治疗。河南省妇幼保健院小儿呼吸科致力于为我省广大呼吸系统患儿提供优质的诊疗服务，让更多的孩子可以畅快呼吸，健康快乐的成长！
文图：小儿呼吸一科宋丽
编辑：尚睿
审核：胡素君华小亚
郑大三附院（省妇幼）
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