今天小编给大家介绍一种小儿外科常见的先天性疾病：先天性胆管扩张症。这种疾病与胆道有关。那什么是胆道呢？藏在胆道里又有什么秘密呢？
所谓的胆道是指：从肝向十二指肠运送胆汁的管道。它分为肝内胆管和肝外胆管两部分。胆管是人体内非常重要的器官，起到输送胆汁的作用，胆管虽不像肝、肾、心脏等器官在平日里可以引起足够的重视，但它也是一种非常重要的器官，一旦出现问题，会给身体带来严重的后果。
那什么是胆管扩张症呢？接下我们一起来探索吧...
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。多在于婴儿和儿童期发现，女性发病较多男性为高。
先天性胆管扩张症有哪些临床表现呢？
??症状多出现在宝宝3岁左右，少数在出生几个月内发病。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三大基本症状，但并非所有患儿在病史中或就诊时均有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%-30%。
1．腹痛：多发于右上腹部，疼痛性质和程度不一，多数为钝痛，或仅有轻度的胀痛、严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常取屈膝俯卧位。
2．腹部肿块：有的时候腹部肿块是患儿就诊的首要症状，年长儿腹部肿块较显著。
3．黄疸：黄疸的程度与胆管远端梗阻程度有直接关系，轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸、间歇性黄疸为其特征之一，由于胆管远端出口不通畅，胆汁淤积，出现胆道感染，胆道水肿进一步加重梗阻，出现黄疸。治疗后，胆汁能顺利排出时黄疸减轻。
分型
Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。
Ⅱ胆总管憩室型：少见，仅占2%~3%。
Ⅲ胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
Ⅳ多发性扩张型：胆管扩张症伴有肝内胆管扩张，在肝左、右叶内形成球状或圆柱状的一个或多个小囊肿。
Ⅴ型单纯肝内的胆管扩张：目前，多数学者认为，第Ⅴ型实际上是一类独立额病变，即为Caroli病。
先天性胆管扩张症的治疗
内科保守治疗仅能改善患儿肝功能，减轻胆道梗阻症状，根本达不到治疗疾病的目的，而且随着病情的进展，内科保守治疗将无法改善患儿的症状。因此手术是治疗该疾病的唯一方法。这个手术是一个较为复杂的手术，因为它涉及到多器官多部位的手术。当然随着技术进步与发展，目前已经可以使用腹腔镜来完成这项手术了。手术治疗
先天性胆管扩张症一经确诊，需要尽早手术，以减轻患儿痛苦，避免拖延造成的梗阻性黄疸、胆道感染等引发更为严重的胆汁性肝硬化。目前医院小儿外科已经成熟开展小儿腹腔镜下胆管扩张症的根治手术，手术具有切口小、出血量少、恢复快、住院时间短等优点，并得到病人家属的高度好评。健康指导应避免激烈活动，忌用力按压患儿腹部避免腹部受压，以防囊肿破裂。
注意饮食管理，忌暴饮暴食、高脂饮食，术后2-3个月少量多餐喂养。
如出现伤口局部红肿热痛、腹痛、黄疸加重、发热等症状应及时就诊。
术后定期门诊复查。
小儿外科医生门诊排班本期审稿：肖志华吴海英
本期编辑：黄卓琳杨晓玲
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