小甜甜（化名）是一个2岁的小姑娘，深得爷爷奶奶爸爸妈妈的喜爱。周日的时候，爸爸妈妈带小甜甜去山里玩耍，吃了好多好吃的，可是到了晚上，小甜甜就开始出现肚子疼的症状，疼的抱着肚子，腰都直不起来，爸爸妈妈以为小甜甜饮食不当，就给吃了点助消化的药物，结果孩子腹痛的症状一点也没有缓解，脸上渐渐发黄，同时出现了37.5℃的低热，爸爸妈妈急坏了，赶紧医院，在普外一科就诊后做检查诊断为先天性胆管扩张症，并且已经出现了胆管炎的表现。
门诊急忙开具了住院证，将小甜甜收住到了病房，经过及时抗感染治疗，小甜甜的腹痛症状很快缓解。感染控制后，普外一科择期给孩子进行了手术治疗，并采取对孩子创伤最小的单孔腹腔镜手术方式。手术后，小甜甜很快恢复了健康，再次绽开出灿烂的笑容。
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什么是先天性胆管扩张症？
先天性胆管扩张症，简单来说，就是原来正常的胆总管失去原来的形态，像个“气球”一样膨胀扩大，因为扩张的胆总管里充满了胆汁，所以称之为“先天性胆管扩张症”。先天性胆管扩张症（congenitalbiliarydilatationCBD），又称为胆总管囊肿，是以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是儿童胆道系统多见的先天性畸形，可同时存在其他病变，年有Vater首次报道。一般认为亚洲人群发病率较欧美高，多在婴儿和儿童期发现，女性发病高于男性。02
为什么会得先天性胆管扩张症？
本病为先天性胆道发育畸形，病因仍未完全明了，病因学说很多。年Babbitt提出本病与胰胆合流异常相关。本病合并胰胆合流异常者约占80%以上。03
先天性胆管扩张症有什么症状？
腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的三个典型症状。临床上常以其中1～2种表现就诊。腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。可表现为持续性或间歇性发作。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹痛，发作时常表现为蜷曲卧位姿势。有的腹痛反复发作，迁延数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状，同时精神差，患儿哭闹不安，伴呕吐腹胀，常见原因胆总管穿孔导致胆汁性腹膜炎。黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。合并胆管炎时可有发热，体温可高达38℃～39℃。04
先天性胆管扩张症如何诊断？
诊断科根据本病的三个主要临床特征，即腹痛、黄疸和腹部肿块。但同时具备三个症状的患儿极少，许多病例仅表现为一个或两个临床症状，应即使进行检查，做到早期诊断、早期治疗。1、B超检查：最为简便且无创的检查手段，可显示肝内外胆管有无扩张以及扩张程度和部位、有无结石、肝脏有无纤维化、胰管是否扩张，诊断准确率达95%，为首选的辅助检查方法。另外，B超可作为孕期的主要检查手段，可以提高本病产前诊断率。2、磁共振胰胆管造影（magneticresonancechoiangiopancreatography,MRCP）：利用磁共振特殊成像技术，可清晰显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构，操作简单、安全、无创伤、病人易接受且无并发症。05
先天性胆管扩张症如何治疗？
在疾病发展过程中，容易出现反复胆道感染、胆总管穿孔、胆汁性肝硬化等严重并发症，甚至于由于长期的炎症刺激而导致癌变发生，所以外科手术是治疗先天性胆总管囊肿唯一有效的治疗方法，患者一旦确诊应尽早治疗。目前国际公认的标准的手术方式是囊肿切除、胆囊切除、肝总管-空肠吻合术，其优点在于胰胆分流、彻底的切除病灶、解决了胆总管狭窄问题，手术后并发症少。医院普外一科在肝胆系统疾病积累了丰富的临床经验，本病病例年手术约60余例，术后效果良好，无严重并发症发生，有效的解决了患儿及家庭的痛苦。年以来，在我院率先采用腹腔镜微创技术完成先天性胆管扩张症病例的治疗，至今共完成病例余例，全部取得了良好的疗效。采用微创技术，创伤小，痛苦轻，恢复快，美容效果好，有效的降低了病人和家属的心理创伤。自年起，更进一步采取经脐单孔腹腔镜技术完成手术，使得手术创伤更加减小，愈合后体表无伤口瘢痕，更具美容效果，使得我院微创外科技术达到国内领先的水平，解决了西北地区此类疾病患儿的就诊难题。
推文创作●素材：普外一科
●排版：党办
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